Wernicke encefalopathie

Meer informatie
No items found.

Wernicke-encefalopathie is een acute neuropsychiatrische aandoening die ontstaat door een tekort aan thiamine (vitamine B1). Het beeld werd in 1881 beschreven door Carl Wernicke. Klassiek wordt gesproken van een trias van verwardheid, oogbewegingsstoornissen en ataxie, maar deze volledige trias is slechts bij een minderheid van de patiënten aanwezig. In de praktijk presenteert Wernicke-encefalopathie zich daarom vaak atypisch en wordt de diagnose gemakkelijk gemist.  

Wernicke-encefalopathie is een medisch spoedgeval. Vroege herkenning en snelle behandeling met thiamine zijn essentieel, omdat uitstel kan leiden tot blijvende hersenschade, het syndroom van Korsakov of overlijden. Thiamine moet bij verdenking laagdrempelig en parenterraal worden toegediend, bij voorkeur vóór toediening van koolhydraten

Oorzaak

De directe oorzaak is een tekort aan thiamine, een vitamine die noodzakelijk is voor de energiehuishouding van hersencellen. Bij thiaminedeficiëntie ontstaan vooral afwijkingen in hersengebieden met een hoge stofwisselingsbehoefte, zoals de thalamus, hypothalamus, corpora mamillaria en het gebied rond de derde en vierde ventrikel. MRI kan deze afwijkingen soms ondersteunen, maar een normale scan sluit de diagnose niet uit.  

Chronisch alcoholgebruik is een belangrijke risicofactor, omdat alcohol zowel de inname als de opname, opslag en benutting van thiamine verstoort. Toch komt Wernicke-encefalopathie ook voor zonder alcoholmisbruik, bijvoorbeeld bij ernstige ondervoeding, langdurig braken, bariatrische chirurgie, maligniteit, dialyse of andere toestanden met malabsorptie of verhoogde metabole behoeft

Symptomen

De klassieke symptomen zijn stoornissen in de oogmotoriek, verwardheid en loopataxie. Oogbewegingsstoornissen kunnen bestaan uit nystagmus, parese van de oogspieren of blikparese. Daarnaast kunnen apathie, sufheid, aandachtsstoornissen, desoriëntatie en geheugenproblemen optreden. Bij sommige patiënten staan juist subtielere klachten op de voorgrond, waardoor het beeld aanvankelijk niet direct wordt herkend.

Verloop

Wernicke-encefalopathie is potentieel reversibel, vooral wanneer snel behandeld wordt. Zonder tijdige behandeling kan het beeld overgaan in het syndroom van Korsakov, dat wordt gekenmerkt door ernstige en vaak blijvende geheugenstoornissen. In oudere richtlijnen en overzichtsartikelen wordt vaak genoemd dat een groot deel van de overlevenden van onbehandelde of onvoldoende behandelde Wernicke-encefalopathie Korsakov ontwikkelt; exacte percentages verschillen per studie en zijn mede afhankelijk van herkenning en behandeltempo. Ook mortaliteit blijft relevant, vooral bij ernstig zieke en ondervoede patiënten.  

Literatuur

  • Arts, NJM. Wernicke-encefalopathie: een niet te stellen diagnose. Tijdschrift voor Neuropsychiatrie & Gedragsneurologie 2007 4: 106-107
  • Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R & Leone MA. (2010). EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. European Journal of Neurology, 17(12), 1408–1418.  
  • Habas, E, Alzubi S, Shah K, Alrumaihi G, McCullough F, & Whitehead,S. (2023). Wernicke encephalopathy: An updated narrative review. Cureus, 15(7), e42340.  
  • Merck Manual Professional Edition. (2025). Wernicke encephalopathy.  
  • Vasan S & Kumar A. (2023). Wernicke encephalopathy. StatPearls Publishing.

Wernicke-encefalopathie is een acute neuropsychiatrische aandoening die ontstaat door een tekort aan thiamine (vitamine B1). Het beeld werd in 1881 beschreven door Carl Wernicke. Klassiek wordt gesproken van een trias van verwardheid, oogbewegingsstoornissen en ataxie, maar deze volledige trias is slechts bij een minderheid van de patiënten aanwezig. In de praktijk presenteert Wernicke-encefalopathie zich daarom vaak atypisch en wordt de diagnose gemakkelijk gemist.  

Wernicke-encefalopathie is een medisch spoedgeval. Vroege herkenning en snelle behandeling met thiamine zijn essentieel, omdat uitstel kan leiden tot blijvende hersenschade, het syndroom van Korsakov of overlijden. Thiamine moet bij verdenking laagdrempelig en parenterraal worden toegediend, bij voorkeur vóór toediening van koolhydraten

Oorzaak

De directe oorzaak is een tekort aan thiamine, een vitamine die noodzakelijk is voor de energiehuishouding van hersencellen. Bij thiaminedeficiëntie ontstaan vooral afwijkingen in hersengebieden met een hoge stofwisselingsbehoefte, zoals de thalamus, hypothalamus, corpora mamillaria en het gebied rond de derde en vierde ventrikel. MRI kan deze afwijkingen soms ondersteunen, maar een normale scan sluit de diagnose niet uit.  

Chronisch alcoholgebruik is een belangrijke risicofactor, omdat alcohol zowel de inname als de opname, opslag en benutting van thiamine verstoort. Toch komt Wernicke-encefalopathie ook voor zonder alcoholmisbruik, bijvoorbeeld bij ernstige ondervoeding, langdurig braken, bariatrische chirurgie, maligniteit, dialyse of andere toestanden met malabsorptie of verhoogde metabole behoeft

Symptomen

De klassieke symptomen zijn stoornissen in de oogmotoriek, verwardheid en loopataxie. Oogbewegingsstoornissen kunnen bestaan uit nystagmus, parese van de oogspieren of blikparese. Daarnaast kunnen apathie, sufheid, aandachtsstoornissen, desoriëntatie en geheugenproblemen optreden. Bij sommige patiënten staan juist subtielere klachten op de voorgrond, waardoor het beeld aanvankelijk niet direct wordt herkend.

Verloop

Wernicke-encefalopathie is potentieel reversibel, vooral wanneer snel behandeld wordt. Zonder tijdige behandeling kan het beeld overgaan in het syndroom van Korsakov, dat wordt gekenmerkt door ernstige en vaak blijvende geheugenstoornissen. In oudere richtlijnen en overzichtsartikelen wordt vaak genoemd dat een groot deel van de overlevenden van onbehandelde of onvoldoende behandelde Wernicke-encefalopathie Korsakov ontwikkelt; exacte percentages verschillen per studie en zijn mede afhankelijk van herkenning en behandeltempo. Ook mortaliteit blijft relevant, vooral bij ernstig zieke en ondervoede patiënten.  

Literatuur

  • Arts, NJM. Wernicke-encefalopathie: een niet te stellen diagnose. Tijdschrift voor Neuropsychiatrie & Gedragsneurologie 2007 4: 106-107
  • Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R & Leone MA. (2010). EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. European Journal of Neurology, 17(12), 1408–1418.  
  • Habas, E, Alzubi S, Shah K, Alrumaihi G, McCullough F, & Whitehead,S. (2023). Wernicke encephalopathy: An updated narrative review. Cureus, 15(7), e42340.  
  • Merck Manual Professional Edition. (2025). Wernicke encephalopathy.  
  • Vasan S & Kumar A. (2023). Wernicke encephalopathy. StatPearls Publishing.