Neurodegeneratieve aandoeningen vormen de belangrijkste oorzaak van dementie en andere neurocognitieve stoornissen. Kenmerkend voor deze groep is een geleidelijk en progressief verlies van zenuwcellen in specifieke hersengebieden. Dit proces leidt tot achteruitgang in cognitieve functies zoals geheugen, taal, planning en gedrag, vaak in combinatie met veranderingen in persoonlijkheid en functioneren in het dagelijks leven.
Binnen deze categorie vallen aandoeningen zoals de ziekte van Alzheimer, frontotemporale dementie (FTD), dementie met Lewy bodies en dementie bij de ziekte van Parkinson. Hoewel het klinisch beeld kan verschillen, is er in alle gevallen sprake van een onderliggend neurodegeneratief proces, waarbij eiwitstapeling (zoals amyloïd, tau of alfa-synucleïne) een belangrijke rol speelt. Ook de ziekte van Huntington behoort tot deze groep, hoewel deze zich onderscheidt door een erfelijke oorzaak en vaak een combinatie van motorische, psychiatrische en cognitieve symptomen.
De presentatie van neurodegeneratieve aandoeningen is afhankelijk van welke hersengebieden in eerste instantie zijn aangedaan. Zo staan bij de ziekte van Alzheimer geheugenstoornissen vaak op de voorgrond, terwijl bij frontotemporale dementie juist gedragsveranderingen of taalproblemen domineren. Bij Lewy body dementie en Parkinsondementie kunnen fluctuaties in cognitie, visuele hallucinaties en motorische symptomen optreden. Ondanks deze verschillen is het beloop doorgaans progressief.
Naast de meer voorkomende aandoeningen zijn er zeldzamere neurodegeneratieve ziekten, zoals progressieve supranucleaire parese (PSP) en corticobasale degeneratie (CBD), die zich kenmerken door specifieke combinaties van motorische en cognitieve symptomen.
De diagnose is gebaseerd op het klinisch beeld, heteroanamnese en aanvullend onderzoek, waaronder neuropsychologisch onderzoek en beeldvorming. In sommige gevallen kan biomarkeronderzoek bijdragen aan het stellen van de diagnose. Hoewel genezing op dit moment niet mogelijk is, kan behandeling gericht zijn op symptoomverlichting, ondersteuning en het optimaliseren van functioneren.
Literatuur
- Aarsland D, Batzu L, Halliday GM, et al. (2021). Parkinson disease-associated cognitive impairment. Nature Reviews Disease Primers, 7, 47.
- Bang J, Spina S & Miller BL. (2015). Frontotemporal dementia. The Lancet, 386(10004), 1672–1682.
- McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H et al. (2011). The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: Recommendations from the NIA-AA workgroups. Alzheimer’s & Dementia, 7(3), 263–269.
- Ross CA & Tabrizi SJ. (2011). Huntington’s disease: From molecular pathogenesis to clinical treatment. The Lancet Neurology, 10(1), 83–98.
- Walker Z, Possin KL, Boeve BF & Aarsland D. (2015). Lewy body dementias. The Lancet, 386(10004), 1683–1697.